Idiopathisch-fokale Epilepsien

Unter diesem Oberbegriff wird eine Gruppe überwiegend genetisch bedingter Epilepsiesyndrome mit Herdhinweisen im EEG oder aus der Anfallssemiologie zusammengefasst. Im Einzelnen handelt es sich um die: Rolando-Epilepsie, die benigne Okzipitallappen-Epilepsie des Kindesalters, das Landau-Kleffner-Syndrom, die autosomal-dominante nächtliche Frontallappen-Epilepsie und die familiäre Temporallappen-Epilepsie. Zwischen den einzelnen Syndromen bestehen fließende Übergänge. Gemeinsam ist das Fehlen herdneurologischer Defizite, der fehlende Nachweis morphologischer Läsionen im CT oder MRT und die meist günstige Prognose bezüglich einer spontanen Rückbildung der Anfälle. Insbesondere das Landau-Kleffner-Syndrom kann jedoch zur kognitiven Beeinträchtigung bis hin zur Aphasie und Demenz führen.

 Rolando-Epilepsie

Genetisch bedingtes Epilepsiesyndrom mit Beginn im 3.–13. Lebensjahr. Es kommt zur Ausprägung überwiegend nächtlicher, kurzer, häufig kloniformer Anfälle im Gesicht, zum Teil mit Ausbreitung auf die ipsilaterale Körperhälfte oder selten sekundärer Generalisation. Im EEG findet sich passend hierzu ein zumeist hochaktiver Herd mit zentro-temporalen epilepsietypischen Potentialen beidseitig und kontralateraler Betonung zur klinisch betroffenen Seite. Assoziiert zu den Anfällen treten Sprachstörungen auf. Die Anfälle sistieren zumeist im Jugendlichenalter. Bei niedriger Anfallsfrequenz ist eine medikamentöse Behandlung nicht unbedingt notwendig. Bei höherer Anfallsfrequenz oder Leidensdruck hat sich Sultiam als wirksam erwiesen. Bei Therapieresistenz können Carbamazepin, Lamotrigin, Phenytoin oder Valproinsäure eingesetzt werden.

 Landau-Kleffner-Syndrom

Das Syndrom beginnt zumeist mit einer Dysphasie mit Entwicklung hin bis zum vollständigen Mutismus. Anfälle in Form einfach-fokaler motorischer Anfälle und relativ seltener sekundärer Generalisationen kommen bei etwa drei Viertel der Kinder vor. Die Krankheit beginnt zumeist im Vorschul- oder Grundschulalter. Während die Anfälle nach einigen Jahren zumeist spontan sistieren, können höhergradige Dysphasien persistieren. Im EEG finden sich häufig kontinuierliche generalisierte Spikes und Sharp Waves im Schlaf (CSWS). Dies hat zu der Bezeichnung „nächtlicher bioelektrischer Status“ geführt. Therapeutisch werden Carbamazepin und Sultiam eingesetzt. Bei hochgradig betroffenen Patienten wurde eine epilepsiechirurgische Therapie mittels perisylvischer multipler subpialer Transsektionen erfolgreich durchgeführt.

 Autosomal dominante nächtliche Frontallappen-Epilepsie

Diesem erst vor einigen Jahren beschriebenen Syndrom liegt ein autosomal-dominant vererbter Defekt auf dem Chromosom 20q zugrunde. Dies führt zu einem Defekt an einem Abschnitt des neuronalen nikotinischen Acetylcholin-Rezeptors. Das Anfallsbild ist heterogen. Zumeist treten nächtliche Anfälle mit kurz anhaltenden Dystonien und Haltungsschablonen auf, ähnlich wie bei Anfällen supplementär-motorischen Ursprungs. Das EEG dokumentiert häufig frontale epilepsietypische Potentiale. Neurologische Defizite bestehen nicht. CT und MRT sind unauffällig. Mittel der Wahl ist Carbamazepin. Die Behandelbarkeit ist relativ gut.