Interessante Fälle

Autoren/Institution

Hufnagel A, Konermann S, Leniger T.
Neurologische Universitätsklinik Essen

Vorgeschichte

Bei Maria traten erstmalig im 10. Lebensjahr einzelne Zuckungen (klonische Anfälle) der linken Hand auf. Bis dahin war ihre Vorgeschichte vollkommen unauffällig. Ihre Geburt war normal verlaufen, sie hatte normal Laufen und Sprechen gelernt. Sie zeigte beste Leistungen in der Schule.

Schon bald traten die Anfälle von der Hand auf den Arm über, im Sinne eines Jackson-Marches. Es kam zu einzelnen sekundär-generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Innerhalb von 3-4 Monaten traten Anfallsserien auf, die auch antikonvulsiv nicht mehr zu beherrschen waren. Es kam innerhalb weniger Monate zu kontinuierlichen Zuckungen der linken Hand, zeitweise des gesamten linken Armes und zeitweise Ausbreitung auf die gesamte linke Körperhälfte. Die schulischen Leistungen und ihre Intelligenz verblieben währenddessen vollständig normal.

Die Anfälle ließen sich durch eine Einnahme verschiedener Antiepileptika nicht wesentlich beeinflussen. Im Einzelnen wurden: Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital, Valproinsäure, Oxcarbazepin, Gabapentin, Levetiracetam und Topiramat in höchsten Dosen angewendet. Im Verlauf von 2 ½ Jahren kam es zu einem kontinuierlichen fokalen Status der linken Hand und linken Körperhälfte mit wechselnden Schwerpunkten im Sinne einer Epilepsia partialis continua. Nach 2 ½ Jahren prägte sich relativ rasch eine sensomotorische Hemiparese links mit Schwerpunkt im linken Arm heraus.

Diagnostik

Im EEG fand sich interiktal ein kontinuierlicher Epilepsieherd mit spikes und sharp-waves verschiedener Konfiguration fronto-temporal und fronto-zentral rechts. Häufig kam es zu klinischen und subklinischen Anfällen mit Multispike-Aktivität in diesem Areal.

Die initialen Kernspintomographien waren normal. Etwa nach 2 Jahren begann sich eine fronto-temporale Atrophie der rechten Gehirnhälfte auszuprägen.

Schließlich wurde im fronto-temporal rechts betroffenen Areal in einer Deutschen Universitätsklinik eine Gewebsprobe entnommen. Die Diagnose lautete Rasmussen Encephalitis. Zuletzt fand sich eine Plegie des linken Armes, nicht nur postiktal sondern dauerhaft. Das linke Bein war höhergradig paretisch, auch das Gesicht war bis mittelgradig paretisch. Der Leidensdruck des Mädchens war enorm. Die Intelligenz nicht beeinträchtigt.

Abbildung 1 zeigt den interiktalen Herdbefund mit hochfrequenten rechts fronto-temporalen epilepsietypischen Potentialen.

Abbildung 2 zeigt einen klinischen Anfall, der rechts fronto-temporal lokalisiert ist.

Abbildung 3 Die  Kernspintomographie zeigt eine beginnende fokale Hirnatrophie mit rechts fronto-temporaler Betonung sowie eine Hyperintensität in der FLAIR-Sequenz.

Verlauf

Zum weiteren Procedere wurden letzte Therapieversuche mit Diamox als Antikonvulsivum sowie Prograf und zu einem späteren Zeitpunkt Ganciclovir als Immunsuppressivum besprochen. Bei Unwirksamkeit ist die Hemisphärotomie rechts in den nächsten Monaten geplant.

Kommentar

Die Rasmussen Encephalitis ist eine seltene Erkrankung. Sie befällt fast immer eine der beiden Hemisphären. Es kommt zur kontinuierlich progredienter Ausprägung epileptischer Anfälle mit dem Vollbild der Epilepsia partialis continua, einem fokalen Status epilepticus mit wechselndem Schwerpunkt. Darüber hinaus entwickelt sich zumeist nach Monaten bis wenigen Jahren eine zunehmende und zuletzt vollständige Hemiparese der kontralateralen Körperhälfte. Die Ausbreitung auf die zweite Hemisphäre ist weltweit nur in sehr wenigen Ausnahmefällen beschrieben worden.

Die Therapie der Wahl ist die operative Stilllegung der Hemisphäre. In früheren Jahren geschah dies durch eine anatomische und später funktionelle Hemisphärektomie. Bei der funktionellen Hemisphärektomie wird der mittlere Teil des Gehirns mit zentraler Windung und Temporallappen entfernt und der Frontallappen und Occipitallappen durchtrennt, aber aus mechanischen Gründen nicht entfernt. Die Hemisphärotomie stellt eine Fortentwicklung dieses Eingriffs dar. Es werden lediglich Teile des Temporallappens und der zentralen Gehirnanteile entfernt. Mittels Schnittdurchtrennung werden alle Gehirnanteile in der Nähe des Balkens durchtrennt, so dass eine Anfallsausbreitung nicht mehr möglich ist. Dieser Eingriff ist schneller und insbesondere bei kleinen Kindern, wegen des geringeren Blutverlustes, auch weniger gefährlich.

Die Sterblichkeit durch diesen Eingriff beträgt etwa 3%. Mit Hilfe der Hemisphärotomie lässt sich vollständige Anfallsfreiheit in etwa 85% erzielen. Bei den übrigen 15% ergibt sich zumeist eine dramatische Verbesserung. Es können jedoch noch einzelne fokale Anfälle auftreten. Nach der Operation kommt es meistens nicht zu einer Verschlechterung der Hemiparese, da diese schon häufig vor der Operation nahezu vollständig war. Nahezu alle Betroffenen können mit dem Wernicke Mann`schen Gangbild wieder steh –und gehfähig werden. Auch der obere Arm ist etwas gebrauchfähig. Die Faust kann meistens geschlossen werden. Eine Fingerfeinmotorik ist jedoch nicht möglich, ebenso wenig wie die Streckung der Finger. Insgesamt kann mit der Hand zumeist eine Haltefunktion ausgeübt werden.

Literatur

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