Interessante Fälle

Autor/Institution

Prof. Dr. A. Hufnagel, Ltd. Oberarzt der Neurologischen Universitätsklinik Essen

Einführung:

Im nachfolgenden soll der Fall einer jetzt 34-jährigen Patientin dargestellt werden, der in Verlauf typisch ist für eine Schläfenlappen-Epilepsie. Nach langjährigem Verlauf mit Ausprägung einer medikamentösen Therapieresistenz wurde die Patientin schließlich einem epilepsiechirurgischem Eingriff am Temporallappen unterzogen und ist seither (3 Jahre) vollkommen anfallsfrei - auch ohne Medikation.

Vorgeschichte:

Im Alter von 14 Jahren wurden vom Lehrer der Patientin „Abwesenheiten und zeitweise Konzentrationsstörungen“ festgestellt. Die Patientin gab zu diesem Zeitpunkt an, zeitweise alles weit weg zu hören und zu sehen oder wie in Zeitlupe wahrzunehmen. Die Vorgeschichte incl. Schwangerschaft, Geburt und frühkindliche Entwicklung war weitgehend unauffällig. Lediglich ein Sturz aus der zweiten Etage im zweiten Lebensjahr, der zu einer Kopfplatzwunde an der rechten Stirn geführt hatte, ohne dass jedoch ein Krankenhausaufenthalt notwendig wurde, war zu erwähnen. Im 16. Lebensjahr wurde die Diagnose Epilepsie gestellt, nachdem die Patientin als Fußgängerin wegen „Abwesenheit“ einen Autounfall verursacht hatte.

Seit diesem Zeitraum wurden die Anfälle wie folgt beschrieben: Die Patientin verspürt zunächst eine Übelkeit und ein Schwindelgefühl. Gelegentlich trat ein Tag zuvor ein Kopfschmerz auf. Es kam zu einem Arrest (Einfrieren) aller Bewegungen, gelegentlich zu einem Schmatzen während des Anfalls. Starre Verkrampfungen wurden an beiden Armen beobachtet, diese mündeten in nestelnde Bewegungen mit den Händen (Automatismen). Gegen Ende des Anfalls traten unsinnige Handlungen wie Spülmittel trinken oder Handtücher zerreißen auf. Für die Gesamtdauer des Anfalls bestand eine Gedächtnislücke. Gelegentlich kam es zu einem Hinstürzen und zu generalisierten tonisch-klonischen Zuckungen am Boden teilweise verbunden mit Zungenbiss und Einnässen. Etwa ab dem 20. Lebensjahr beschrieb die Patientin zusätzlich isolierte epigastrische Auren mit vom Magen her aufsteigender Übelkeit. Die Anfallsfrequenz lag bei etwa 8-10 komplex-partiellen Anfällen pro Monat.

Die Anfälle ließen sich durch antikonvulsive Behandlung bessern. Anfallsfreiheit konnte jedoch mit keinem Medikament erzielt werden. Neben Carbamazepin wurden Lamotrigin, Valproinsäure, Phenobarbital und Topiramat angewendet.

Psychisch bestanden zu keinem Zeitpunkt Auffälligkeiten.

Im Alter von 29 Jahren wurde eine prächirurgische Epilepsiediagnostik an der Essener Neurologischen Universitätsklinik durchgeführt. Diese erbrachte folgende Befunde:

Kernspintomographisch kam eine leicht- bis mittelgradige Atrophie des Hippokampus rechts zur Darstellung. (MRT siehe Abb. 1 und Abb. 2)

Abb. 1

Abb. 2

Im EEG fand sich zeitweise eine herdförmige Verlangsamung über dem rechten Schläfenlappen und dazu einzelne Paroxysmen mit Thetaaktivität.

Die umfangreiche neuropsychometrische Testung erbrachte Hinweise auf ein verlangsamtes Informationsverarbeitungstempo und eine leichte Beeinträchtigung der Aufmerksamkeitsfunktionen. Das Arbeitsgedächtnis für räumliche Anordnungen und die figurale Merkfähigkeit waren wie das räumliche Vorstellungsvermögen leicht- bis mittelgradig reduziert. Insgesamt ergaben sich aber keine relevanten Beeinträchtigungen der Gedächtnissituation.

Im Alter von 30 Jahren wurde eine selektive Amygdalohippokampektomie rechts (Entfernung der mittleren Schläfenlappenstrukturen Hippokampus und Amygdala) durchgeführt. Die kernspintomographisch erfasste Hippokampussklerose ließ sich durch die Gewebsuntersuchung bestätigen. Nach der Operation verblieb die Patientin vollkommen anfallsfrei. Das EEG zeigte erwartungsgemäß einen rechts fronto-temporal gelegenen Verlangsamungsherd, aber keine epilepsietypischen Potentiale. Etwa ein Jahr nach der Operation wurde die antikonvulsive Medikation schrittweise abgesetzt. Auch hiernach traten keinerlei Anfälle mehr auf.

Die Patientin wurde nach Absetzen der Medikation wunschgemäß schwanger und gebar ihr vollständig gesundes zweites Kind.

Drei Jahre postoperativ zu ihrer Lebenssituation befragt, gab sie an, dass sich durch die Operation ihr Leben vollständig gewandelt habe. Sie sei unabhängiger, habe mehr Selbstvertrauen, könne ohne Bedenken und Angst alle täglichen Verrichtungen vornehmen.

Kommentar:

Mit 70% stellen Eingriffe am Temporallappen die häufigsten epilepsiechirurgischen Operationen dar. Die Verhärtung (Sklerose) der mittleren Temporallappenstruktur ist wiederum die häufigste Ursache der Temporallappen-Epilepsie. Erfahrungsgemäß kann bei Vorliegen einer derartig klaren Konstellation die Prognose auf Anfallsfreiheit auf etwa 90% beziffert werden. Bei etwa 2/3 der Patienten kann nach der Operation die Medikation abgesetzt werden. Beim oben geschilderten Fall handelt es sich um einen typischen Verlauf einer Temporallappen-Epilepsie. Ob ein Zusammenhang mit dem Schädel-Hirn-Trauma besteht verbleibt unklar. Klassischerweise begannen die Anfälle zur Pubertät und waren schnell therapieresistent. Durch antikonvulsive Medikation, insbesondere Carbamazepin konnte lediglich eine Senkung der Anfallsfrequenz bzw. zeitweise ein Vermeiden der sekundär-generalisierten tonisch-klonischen Anfälle erzielt werden. Bis zur Durchführung der prächirurgischen Epilepsiediagnostik vergingen etwa 15 Jahre. Trotz aller Bemühungen bei klarer Indikation frühzeitig einen epilepsiechirurgischen Eingriff durchzuführen ist dies in Deutschland immer noch der typisch und entschieden zu lang. Zur Feststellung von medikamentöser Therapieresistenz sollten 2 Jahre ausreichen.

Fazit:

Bei einseitig beginnender Temporallappen-Epilepsie und medikamentöser Therapieresistenz besteht eine klare Indikation zum epilepsiechirurgischen Eingriff. Dieser führt bei der großen Mehrheit der Patienten zur Ausheilung der Epilepsie. Diagnostisch wegweisend ist der kernspintomographische Nachweis einer einseitigen hippokampalen Sklerose bei gleichzeitigem Vorliegen der typischen Anfälle und EEG-Herd auf der gleichen Seite. Ist die Epilepsie durch Anwendung von zwei Antikonvulsiva der ersten Wahl nicht behandelbar, so liegt bereits hier Therapieresistenz vor und die Indikation zur prächirurgischen Epilepsiediagnostik sollte gestellt werden.

Literatur:

  • Hufnagel A., Dümpelmann M., Zentner J., Schijns O., Elger C.E.
  • Clinical relevance of quantified intracranial interictal spike-activity in presurgical evaluation of epilepsy.
  • Epilepsia 2000;41:467-478
  • Hufnagel A, Konermann S, De Greiff A, Dörfler A, Knossalla FM, Leniger T.
  • Nicht-invasive prächirurgische Epilepsiediagnostik.
  • Aktuel Neurol 2003; 30: 335-343
  • Hufnagel A., Weber J, Marks S., Ludwig T., De Greiff A, Leonhardt G., Widman G., Stolke D, Forsting M.
  • Brain diffusion after single Seizures.
  • Epilepsia 2003; 44:54-63
  • Spencer SS.
  • When should temporal-lobe epilepsy be treated surgically?
  • Lancet Neurol. 2002 Oct;1(6):375-82
  • Wieser HG, Ortega M, Friedman A, Yonekawa Y.
  • Long-term seizure outcomes following amygdalohippocampectomy. J Neurosurg. 2003 Apr;98(4):751-63.

Prof. Dr. A. Hufnagel