Interessante Fälle

Autoren / Institutionen

Dr. C. E. Ehrenfeld, Prof. Dr. A. Hufnagel
Uniklinik Essen, Klinik für Neurologie
 

Einführung

Besonders in der Therapie von Anfallsleiden sind die behandelnden Ärzte auf die verlässliche Mitarbeit ihrer Patienten angewiesen. Kommen Verhaltensstörungen z. B. im Rahmen eines Frontalhirnsyndromes hinzu, kann eine zufriedenstellende Anfallskontrolle oder auch Anfallsfreiheit möglicherweise nicht mehr erreicht werden. 

Untersuchungsbefunde:

Bei dem heute 37jährigen Patienten traten mit 11 Jahren generalisierte Krampfanfälle auf.

Die Schwangerschaft der Mutter und die frühkindliche Entwicklung des Patienten waren unauffällig verlaufen. In der bildgebenden Diagnostik war eine 4cm durchmessende rechts frontale Arachnoidalzyste mit einer 1cm großen Satellitenzyste fronto-polar rechts auffällig. Elektroenzephalographisch fand sich passend hierzu ein rechts frontaler Theta-Delta-Herd. In einer neurochirurgischen Klinik wurden eine Marsupialisation sowie eine Drainage der Zyste durchgeführt. Diese hatte keinen nachhaltigen Effekt auf die Anfallsituation.

In den folgenden Jahren kam es unter einer Medikation zunächst mit Phenytoin, Carbamazepin mono und schließlich in Kombination mit Lamotrigin immer wieder zu generalisierten Krampanfällen.

Seit 1984 wurde ein polyvalenter Drogenmissbrauch betrieben. Schließlich setzte der Patient die Antikonvulsiva gegen ärztlichen Rat ab.

Seit 1994 wird der Patient mit Methadon substituiert. Alle drei bis vier Wochen kommt es zu einem generalisierten Anfall, auch nachdem wieder eine Kombinationstherapie aus Carbamazepin und Lamotrigin erfolgt. Anfallsprovozierend wirkt sich auch der Drogenbeikonsum aus. So wurde ein Anfall durch Kokainmissbrauch ausgelöst.

Psychopathologisch kam es in den letzten Jahren zu einer zunehmenden frontalen Wesensänderung mit einer devot-depressiven Grundstimmung und immer wieder auftretenden aggressiv-agitierten Zuständen.

In der postiktalen Phase fiel jeweils eine starke motorische Unruhe, teils mit ausgeprägter Fremdaggressivität auf. Im August 1999 sprang der Patient in einer solchen Situation aus dem Fenster und zog sich dabei ein Polytrauma mit Schädelhirntrauma und subduralem Hämatom links zu .

Diagnostik

Das hier durchgeführte Ruhe-EEG zeigte eine leichte Allgemeinveränderung mit bifrontalem Verlangsamungsherd. Wiederholt traten im Herd synchronisierte sharp wave-Potentiale auf, im Sinne von subklinisch ablaufenden Anfällen.

Zusammenfassung

Bei diesem Patienten mit Frontallappenepilepsie besteht seit dem 11. Lebensjahr ein medikamentös therapierefraktäres Anfallsleiden aufgrund einer großen Arachnoidalzyste rechts frontal. Bei einem Absturztrauma im Rahmen eines Krampfanfalles zog er sich ein subdurales Hämatom links frontal zu, so dass seitdem ein bifrontaler Verlangsamungsherd im EEG nachweisbar ist. Seit diesem Ereignis entwickelt sich auch ein progredientes Frontalhirnsyndrom mit zunehmender aggressiver Verhaltensstörung. Komplizierend besteht eine Drogenabhängigkeit, die derzeit mit Methadon substitutiert wird.

Anfallsfreiheit konnte bisher nicht erreicht werden.

Kommentar

Bei diesem Patienten zeigen sich die Schwierigkeiten einer suffizienten antikonvulsiven Therapie bei Menschen mit hirnorganischen Veränderungen. Möglicherweise hat die seit Kindheit bestehende rechts frontale Läsion die Entwicklung einer Drogenabhängigkeit gefördert. Im Rahmen des Frontalhirnsyndromes kommt es immer wieder zu Compliance-Problemen hinsichtlich der Antikonvulsiva als auch zu fortgesetzem Beikonsum von Drogen. Aufgrund der Enzyminduktion von Carbamazepin sind weiterhin hohe Methadondosen (220mg/die) notwendig. Eine Abdosierung mit dem Ziel der Drogenfreiheit ist momentan undenkbar.

Aufgrund der geschilderten Probleme wird eine Anfallsfreiheit wohl nicht zu erreichen sein. Auch kommt ein (erneuter) epilepsiechirurgischer Eingriff bei bifrontaler Pathologie nicht infrage. Die früher durchgeführte Marsupialisation der Arachnoidalzyste hatte hier ebenfalls keinen deutlichen Erfolg.

Die klinisch sichtbare Verhaltensstörung mit zunehmender Aggressivität ist auch durch im EEG nachweisbare subklinische Anfälle verstärkt.

Prof. A. Hufnagel, Essen, 24.06.2002