Interessante Fälle

Autor/Institution:

Dr. Thomas Mayer- Kleinwachau-Sächsisches Epilepsiezentrum Radeberg

Einführung:

Die Epilepsia partialis continua (EPC) ist ein gut charakterisiertes Syndrom, das nicht nur im Kindesalter, sondern auch bei Erwachsenen auftritt und meist mit einer klaren morphologischen Läsion in der Bildgebung assoziiert ist.  Die  EPC im Kindesalter ist typisch für die sogenannte Rasmussen-Enzephalitis, eine vermutliche Autoimmun-Erkrankung, die mit unterschiedlichen Antikörpern im Serum assoziiert ist, deren genaue Entstehung aber unklar ist. Bei der EPC imponieren klinisch klonische Anfälle meist in einer Hand oder einem Arm, seltener im Gesicht mit einer Klonus-Frequenz von 0,5-3 Hz, selten höher. Es gibt nur wenige Differentialdiagnosen, eine davon ist der niederfrequente Tremor.

Anamnese und klinischer Befund

Wir sahen einen 44-jährigen Mann mit einer posttraumatischen Epilepsie mit sekundär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen, die einmal pro Monat auftraten trotz adäquater Therapie (Carbamazepin-Monotherapie, 1200 mg/d). Klinisch imponierte daneben eine armbetonte Hemiparese rechts und ein leichtes hirnorganisches Psychosyndrom. Der Patient hatte zusätzlich nahezu permanente rhythmische Zuckungen im Bereich des paretischen rechten Arms. Da posttraumatisch die erhaltene Handfunktion rechts nur noch gering ausgeprägt war, nutzte er inzwischen den rechten Arm nur noch wenig. Die rhythmischen Zuckungen traten sowohl in Ruhe, als auch bei Intention auf, waren im Halteversuch geringer ausgeprägt, aber nicht fehlend, und sie hielten auch im leichten Schlaf an. Sie begannen 3 Monate nach der schweren Schädelhirnverletzung, die Folge eines Autounfalls war.

Diagnostik und Therapie:

Abb. 1 zeigt eine EEG-Ableitung des Patienten während der Zuckungen. Hier sieht man, vermutlich als eine Folge des Traumas eine intermittierende Verlangsamung links temporal. Die Video-Analyse des Tremors mit polygraphischer EMG-Analyse am rechten Unterarm zeigte einen Tremor mit unterschiedlichen Amplituden aber einer relativ fixierten Frequenz von  2,4-2,7 Hz in den antagonistischen Muskeln des Unterarms.

Das MRT (Abb. 2/3) zeigt eine globale Hirnatrophie sowie Läsionen im Bereich der rechten Kleinhirnhemisphäre, sowie Hämosiderinreste rechts temporal und links frontal. Antiepileptisch wurde er behandelt, nachdem man mit Carbamazepin in Monotherapie gescheitert war, mit  Valproinsäure  (1300 mg/d) und Lamotrigin (275 mg/d). Diese Therapie war erfolgreich in bezug auf die Anfallssituation, Nebenwirkungen insbesondere Verstärkung des Tremors, mussten wir nicht beobachten. Die Therapie des Tremors mit  L-Dopa (bis  400 mg/d) war wenig effektiv, erfolgreicher dagegen mit Trihexyphenydil (6 mg/d), er konnte mit dieser Behandlung wieder deutlich besser im Alltag die rechte Hand benutzen.

Kommentar:

Tremor ist in der Differentialdiagnose zu epileptischen Anfällen eher selten. Holmes (2) beschrieb 1904 das erste Mal einen Tremor, der auch  rubraler Tremor, Mittelhirn Tremor, Myorhythmie oder auch Benedikt Syndrom genannt wird. Der inzwischen nach seinem Erstbeschreiber benannte  Holmes Tremor ist definiert als ein Ruhe- und Intentionstremor, manchmal imponiert er auch als Haltetremor (1,2). Der Tremor ist nicht so rhythmisch wie es andere Tremores sind. Die Frequenz des Holmes Tremor ist geringer als 4 Hz (1,2,5), ähnlich der Frequenz der EPC. Typischerweise beginnt der Holmes Tremor 4 Wochen bis 2 Jahre nach einem schweren Schädelhirn Trauma oder einem ischämischen Insult (2). Unser Patient erfüllte alle Kriterien des Holmes Tremor, der wie auch bei unserem Patienten bis in den Leichtschlaf persistiert. Die EMG-Ableitung, assoziiert mit einem unauffälligen EEG führte zur korrekten Diagnose bei einem Patienten, der zusätzlich an einer fokalen Epilepsie litt. Die Pathophysiologie des Tremors wird in Veränderungen des  nigrostriatalen dopaminergen und auch in Störungen des cerebello-thalamischen Systems gesehen (1,3,5). Es gibt eine Vielzahl kasuistischer Berichte von Patienten mit Holmes Tremor nach Insult, Trauma und auch Enzephalitis (4,5), in denen ursächliche Läsionen im Bereich des Mittelhirns, Thalamus und Cerebellums beschrieben werden. Die Therapie kann sich schwierig gestalten mit  L-Dopa oder Trihexyphenydil, so dass man VIM Stimulation und Stereotaxie als Alternativen der Therapie diskutiert (5). 

Literatur:

  • Deuschl G, Wilms H, Krack P, Wurker M, Heiss WD: Function of the cerebellum in Parkinsonian rest tremor and Holmes tremor. Ann Neurol 1999; 46, 126-8
  • Holmes G: On certain tremors in organic cerebral lesions. Brain 1904; 27: 327-375
  • Kassubek J, Landwehrmeyer GB, Lücking, CH, Juengling FD: Postischemic Holmes´Tremor investigated by FDG and H2 -  O-PET. J. of Radiology, 2003, online
  • 4.Teive HA, Zanatta A, Germiniani FM, Almeida SM, Werneck LC: Holmes´tremor and neuroparacoccidioidomycosis: a case report. Mov Disord.2002, 17(6): 1392-4
  • Deuschl G, Bergmann H: Pathophysiology of nonparkinsonian tremors. Mov.Disord. 2002, 17, suppl. 3,: S41-8

 

Abb. 1

Abb. 2

Abb. 3