Interessante Fälle

Autoren / Institutionen

G. Leonhardt, Neurologische Klinik der MLU Halle-Wittenberge 

Einführung

Hintergrund:

Patienten mit Synkopen sind häufig ein multidisziplinäres Problem wenn nicht die Fremdanamnese und die Begleitumstände primär eine kardiovaskuläre oder eine epileptische Genese nahe legen. Manche dieser Patienten pendeln häufig zwischen Kardiologen und Neurologen hin- und her, ohne dass die eine oder die andere Fachrichtung eine Diagnose auf ihrem Fachgebiet stellen kann. Dass es – sicher seltene – Fälle gibt, die nur durch die Kooperation dieser beiden Fachrichtungen aufgeklärt werden können, soll der folgende Fall demonstrieren.

Anamnese

Der 60 jährige Angestellte eines Beerdingungsunternehmen hatte eine unauffällige Geburt und eine normale Entwicklung. Mit 9 Jahren erlitt er ein geschlossenes Schädel-/Hirntrauma mit 10 min. Bewusstlosigkeit ohne weitere Folgen. Mit 46 Jahren erlitt er die erste und 3 Jahre später die zweite der fraglichen Attacken. Ab da traten diese Attacken in Clustern alle 1 – 2 Monate auf.

Nach ausführlicher Diagnostik bei Neurologen und Kardiologen wurde eine Epilepsie diagnostiziert und ein Jahr später wurde eine Behandlung mit Valproat begonnen. Verzögert gingen diese Anfälle zurück und ab 1989 war der Patient anfallsfrei.

1998 erwachte der Patient in seinem Wagen und bemerkte, dass er einen Verkehrsunfall selbst verschuldet hatte. Ein halbes Jahr später traten Anfälle der zweiten Art auf, die wiederum in Clustern alle 1 – 2 Monate auftraten. Aus dieser Zeit existieren zahlreiche fremdanamnestische Beschreibungen, die jedoch dazu führten, dass der Patient zwischen Neurologen und Kardiologen hin- und herverwiesen wurde und bis Mitte 2001 keine dieser zwei Fachrichtungen eine eindeutige Diagnose stellen wollte.

Der Patient verlor aufgrund der gehäuften Anfälle seine Arbeit und fühlte sich in seiner Lebensqualität massiv beeinträchtigt. In der anfallsfreien Zeit war eine ausführliche apparative Abklärung der Koronargefäße erfolgt, die jedoch keinen Hinweis auf eine manifeste Erkrankung erbrachte und der Patient hatte sich scheiden lassen. Eine zwischenzeitliche Depression war nach kurzer Behandlung wieder abgeklungen. Im September 2001 erfolgte eine Untersuchung in einer Epilepsie-Spezialklinik.

Semiologie

Die Anfälle der ersten Periode werden wie folgt beschrieben: sie können Tag und Nacht (im Bett liegend) auftreten. Er bemerke eine Einengung des Gesichtsfeld bis zu einem Tunnelblick, die Gliedmaßen fühlten sich seltsam an, er verliere das Bewusstsein, schwitze massiv (zum Teil vor der Bewusstlosigkeit), sei bleich, und wirke nach dem Erwachen für Stunden geängstigt und körperlich erschöpft. Die weiteren Anfälle in einem Cluster seien häufig milder ausgeprägt.

Die Attacken ab 1999 werden vom Patienten vergleichbar beschrieben, es existieren jedoch Fremdbebachtungen die diagnostisch hinweisend sind: Kollegen beschrieben einen Anfall: er klagte über Unwohlsein und Angst, habe hyperventiliert, legte sich auf den Boden, habe das Bewusstsein verloren, sei zuerst bleich, dann grau und anschließend knallrot geworden, sein Puls konnte von Laien nicht gefühlt werden, anschließend habe er erbrochen. Die Ehefrau berichtete wiederholt von beidseits weiten Pupillen.

Dargestellt der Beginn des komplex fokalen Anfalls mit rhythmischer Tätigkeit links fronto-temporal. Die Herzfrequenz ist noch normal.

Diagnostik

Die Kardiologische Abklärung hatte eine geringe linksventrikuläre Hypertrophie, eine gering eingeschränkte Ejektionssfraktion von 38% und vereinzelte vorzeitige ventrikuläre Extrasystolen im Belastungs-EKG gezeigt.

Die psychiatrische Exploration konnte keinen Hinweis auf nicht-epileptische Anfälle finden. Der neurologische Befund war altersentsprechend unauffällig.

Wiederholte Kernspintomgraphien mit allen erforderlichen Sequenzen und entsprechender Schnittführung konnte bis auf unspezifische Marklagerveränderungen keinen pathologischen Befund zeigen. Insbesondere die Hippocampi waren unauffällig.

Wiederholte Wach-EEG waren unauffällig. Ein Langzeit-EEG zum Teil kombiniert mit Videoüberwachung zeigte bilaterale niedrigamplitudige spikes und sharp/slow wave Komplexe. In der zweiten Nacht konnten 6 . Ereignis aufgezeichnet werden, deren ausgeprägtestes hier dargestellt ist und das zur Diagnosestellung führte.

Dargestellt ist die hochgradige Bradykardie bevor es zur Asystolie kommt.

Verlauf

Nach Diagnosestellung wurde ein Herzschrittmacher implantiert und die antikonvulsive Therapie auf Carbamazepin umgestellt. Eine fragliche frühere CBZ-Unverträglichkeit zeigte sich nicht mehr und war vermutlich durch eine zu schnelle Aufdosierung bedingt. Seit Oktober 2001 hat der Patient nicht mehr das Bewusstsein verloren und nur 3 einzelne leichte Temporallappenanfälle erlitten. 

Zusammenfassung

Temporallappenanfälle, wie auch andere, z.B. ischämische temporale Schädigungen, können zu tachy- und bradykarden Rhythmusstörungen führen. Ausgeprägte Verläufe wie hier dargestellt sind selten, aber diagnostisch schwer zu fassen. Die Kombination von Hinwiesen auf eine kardiale Synkope und einen epileptischen Anfall führt wie in diesem Fall dazu dass jeder der beiden Fachrichtungen den Patienten eher in der anderen Fachrichtung sieht. Therapeutisch muss in schweren Fällen in aller Regel ein Schrittmacher implantiert werden, da nicht das Risiko eingegangen werden kann, dass sich die Patienten durch die Asystolie verletzen oder gar daran versterben.

Die epilepsie-induzierte Asystolie ist selten. Eine Publikation aus 1992 zählte nur 8 Fallbeschreibungen in der Literatur bis dahin (1). Eine systematische Analyse des eigenen Patientengutes in der Telemetrie eines großen Epilepsie-Zentrums zeigte bei nur 2 von 1500 in der Langzeit-EEG und Video-Überwachung gesicherten komplex-fokalen Anfällen eine signifikante Asystolie(= Inzidenz von 0,15%). Apnoen waren häufiger (39% Inzidenz) (2). Da es sich bei diesen Patienten um ein selektiertes Patientengut mit therapierefraktären Anfällen handelt, dürfte die Prävalenz bei den unselektierten Epilepsiepatienten eher geringer sein. Dennoch sollte der Neurologe dieses Syndrom kennen und in diagnostisch unklaren Fällen den Patienten zur an ein spezielles Zentrum überweisen.

 Literatur

  1. Liedholm, L, Gudjonsson O (1992). Cardiac arrest due to partial epileptic seizures. Neurology 42:824-829.
  2. Scott, CA and Fish DR (2000) Cardiac asystole in partial seizures. Epileptic Disord.2:89-92.

Prof. A. Hufnagel, Essen, 18.03.2002