Interessante Fälle

Autoren / Institutionen

Ansgar Quiske*, Joachim Spreer#, Sabine Rona*, Andreas Schulze-Bonhage*

*Sektion Prächirurgische Epilepsiediagnostik, Neurozentrum, Universität Freiburg
# Sektion Neuroradiologie, Neurozentrum, Universität Freiburg

Einführung

In der chirurgischen Behandlung medikamentös therapierefraktärer Epilepsien stellt die Sprachlateralisierungsdiagnostik aufgrund der Elektivität der Eingriffe eine zentrale Aufgabe in der neuropsychologischen Diagnostik dar. Auch angesichts immer selektiverer Eingriffe unter Aussparung potentiell sprachmediierender Hirnareale stellt sich diese Frage, wenn in Regionen der operiert werden soll, die potentiell an Sprachprozessen beteiligt sein könnten (so z.B. links- oder rechtshemisphärisch im Bereich des frontalen Operculum bzw. temporo-posterior).

Der Wada Test oder auch Intracarotidale Amobarbital Test wurde 1949 von Juhn Wada entwickelt (1) und gilt auch heute noch in der prächirurgischen Epilepsiediagnostik als Goldstandard zur Bestimmung der zerebralen Sprachdominanz (2). Üblicherweise erfolgt über einen transfemoralen Zugang eine Katheterisierung der Arteria carotis interna (ACI) mit einer nachfolgenden Injektion eines Barbiturates (Amobarbital), welche zu einem temporären Funktionsausfall (ca. 3-6 min) in den über die ACI versorgten Gehirnabschnitten führt. Allerdings ist der Wada Test durch methodische Probleme belastet (3). So können z.B. Besonderheiten der zerebralen Gefäßversorgung die Interpretation bzw. die Durchführung des Wada-Testes einschränken. Bei einem ausgeprägten Cross-flow können kontralateral gelegene Hirnareale narkotisiert werden, eine eindeutige Interpretation der Ergebnisse ist dann nicht möglich. Persistierende embryonale Anastomosen zwischen Carotis- und vertebrobasilärem Stromgebiet können dazu führen, daß die Atem- und Kreislaufzentren im Hirnstamm narkotisiert werden und müssen daher durch eine vorher durchgeführte zerebrale Angiographie ausgeschlossen werden.

Wir stellen einen Fall dar, in dem eine Besonderheit der zerebralen Gefäßversorgung, welche die Interpretation des Wada Testes deutlich beeinträchtigte, durch eine selektive Applikation des Barbiturates in die A. cerebri media umgangen werden konnte.

Ausgedehnter postkontusioneller Parenchymdefekt rechts temporo-okzipito-parietal (T1-gewichtete MR-Aufnahme).

Abbildung 1: Ausgedehnter postkontusioneller Parenchymdefekt rechts temporo-okzipito-parietal (T1-gewichtete MR-Aufnahme).

Selektive Darstellung der A.cerebri media nach Sondierung des Mediahauptstammes mit einem Mikrokatheter

Selektive Darstellung der A.cerebri media nach Sondierung des Mediahauptstammes mit einem Mikrokatheter. Aus dieser Katheterposition erfolgte auch die Injektion des Amobarbitals im Rahmen des selektiven Wada-Testes. 

Verlauf

Die heute 17 Jahre alte Patientin erlitt im Alter von 3,5 Jahren ein schweres Schädelhirntrauma (SHT), das zu ausgedehnten Substanzdefekten rechts parietal, temporal und okzipital führte (Abbildung 1). Ca. 6 Monate nach dem SHT traten erstmals medikamentenrefraktäre einfach- und komplex-partielle epileptische Anfälle, z.T. mit sekundärer Generalisierung, auf.

Aufgrund der Pharmakoresistenz der Anfälle wurde ein epilepsiechirurgischer Eingriff erwogen. Neurologisch zeigte sich eine residuale Mehrfachbehinderung mit armbetonter Hemiparese links mit erhaltenem Faustschluß ohne unabhängige Fingerbewegungen, Hemianopsie, Hemineglect, hemisensiblem Defizit und eine leicht- bis mittelgradige Intelligenzminderung.

Im Rahmen der prächirurgischen Epilepsiediagnostik wurde angesichts der ausgedehnten Läsion ein Wada Test als notwendig erachtet: Zum einen zur Beantwortung der Frage inwieweit die motorische Steuerung des linken Armes / des linken Beines noch von der rechten Hemisphäre geleistet wird und zum 2. zur Beantwortung der Frage der zerebralen Sprachdominanz, da eine funktionelle Sprachaktivierungs-MR-Tomographie zur Sprachlateralisierung wegen der eingeschränkten intellektuellen Leistungsfähigkeit nicht durchführbar war. Eine linkshemisphärische Steuerung der ipsilateralen Extremitäten und eine linkshemisphärische Sprachdominanz würde die Möglichkeit für eine eventuell notwendige ausgedehnte rechtshemisphärische Resektion bis hin zu einer dann potentiell möglichen funktionellen Hemisphärektomie eröffnen.

Angesichts der ausgedehnten rechtsseitigen Läsion wurde auf einen linksseitigen Wada Test verzichtet und nur ein rechtsseitiger Wada-Test durchgeführt. Zum einen würde eine linksseitige Amytal-Injektion höchstwahrscheinlich zu einer prolongierten Bewußtlosigkeit führen, zum anderen hätte eine potentielle Komplikation auf der kontraläsionellen Seite (z.B. eine Carotis-Dissektion) katastrophale Folgen.

In der vor dem Wada Test durchgeführten cerebralen Angiographie der rechten ACI zeigte sich bei ansonsten unauffälliger Gefäßdarstellung ein Cross-flow mit einer kräftigen Füllung auch der (gegenseitigen) linken A. cerebri anterior über die A. communicans anterior (hier nicht illustriert)

Im anschließend rechtsseitig über die rechte ACI mit 170 mg Amobarbital durchgeführten Wada-Test zeigten sich eine deutlich eingeschränkte Kooperation und Verhaltensstörungen. Bezüglich der Motorik zeigte sich inital eine proximal betonte inkomplette Parese des linken Armes bei relativ gut erhaltener distaler Kraft. Während der Amytal-Narkose war das Sprachverständnis erhalten (korrekte Ausführung von Körperkommandos und korrekte Objektauswahl auf einer Vier-Felder Tafel), die Patientin war jedoch nicht in der Lage, expressive Sprachleistungen zu erbringen (Reihensprechen, Benennen, Nachsprechen, Lesen).

Für die Unfähigkeit zu expressiven Sprachleistungen ergaben sich zwei mögliche Erklärungen: 1. Eine Repräsentation expressiver sprachlicher Leistungen in der rechten Hemisphäre, eine Hypothese, welche wir aufgrund der ausgedehnten Läsion allerdings für wenig wahrscheinlich hielten, die es aber prinzipiell zu prüfen galt. 2. eine Inhibition motorischer Sprachfunktionen durch Amytal-Perfusion der linksseitigen supplementär motorischen Area (SMA) aufgrund des Cross-flows über die A. communicans anterior (Bild 2).

Da die Klärung der Ursache der im Wada-Test beobachteten motorischen Sprachstörungen für die weiterführende prächirurgische Abklärung von Relevanz war (z.B. Planung der Grid-Implantation für ein eventuell notwendiges Sprachmapping auf der rechten Hemisphäre), führten wir mit einem mehrtägigen Abstand einen zweiten Wada-Test durch. Um ein Übertreten des Narkotikums in die linke Hemisphäre zu verhindern, wurde ein Mikrokatheter bis in den proximalen Abschnitt der rechten A. cerebri media vorgeführt. Aus dieser Katheterposition (Bild 3) wurde fraktioniert 100 mg Amobarbital in einer 2%igen Lösung appliziert.

Alle gestellten rezeptiven und expressiven Sprachaufgaben wurden korrekt innerhalb von 3'30 min ausgeführt, initial zeigte sich eine nur geringfügige Krafteinschränkung der linken Hand (4+). Die korrekte Katheterlage in der A. cerebri media wurde sowohl direkt vor der Injektion des Amobarbitals als auch unmittelbar nach Beendigung der Sprachuntersuchung radiologisch kontrolliert (Abbildung 2). Aufgrund der im selektiven Wada Test unbeeinträchtigten Sprachleistungen ergaben sich somit keine Hinweise für ein erhöhtes Risiko postoperativer Sprachstörungen bei einem rechtshemisphärischen Eingriff, während eine Entfernung des primär motorischen Cortex mit einer Zunahme der Hemiparese einhergegangen wäre.

Im Rahmen einer invasiven EEG-Registrierung mit einer subduralen Gitterelektrode wurde das primär motorische Areal identifiziert. Es wurden eine Teilresektion unter weitgehendem Einschluß des Areals des Anfallsursprunges in der prämotorischen Rinde, in der motorischen Beinregion des rechten Gyrus präcentralis und dem rechten supplementär-motorischen Areal sowie angrenzende multiple subpiale Transsektionen durchgeführt. Erwartungsgemäß zeigten sich keine transienten oder persistierenden Sprachstörungen. Die Patientin ist jetzt mehrere Wochen nach der Operation anfallsfrei.

Schlussfolgerung

Wir beschrieben den Fall einer Patientin, bei der es im Wada-Test aufgrund eines Cross-flows zu einer Perfusion der kontralateralen SMA mit einer Inhibition motorischer Sprachfunktionen bei erhaltenen rezeptiven Sprachleistungen kam. Der Fall zeigt eindrücklich, daß die Interpretation des Wada-Testes bei Besonderheiten der zerebralen Gefäßversorgung erschwert sein kann. In solchen Fällen kann durch selektive Applikation des Narkotikums über einen Mikrokatheter u.U. eine eindeutige Aussage über die zerebrale Sprachrepräsentation erreicht werden (4). Zu beachten ist hier ein erhöhtes Komplikationsrisiko, insbesondere bei älteren Patienten. 

Literatur

  1. Wada, J. & Rasmussen, T. Intracarotid Injection of Sodium Amytal for the Lateralization of Cerebral Speech Dominance. Experimental and Clinical Observations. J Neurosurgery (1960) 266-282.
  2. Loring, D.W., Meador, K.J., Lee, G.P., King, D.W. (1992). Amobarbital Effects and Lateralized Brain Function. The Wada Test. Springer Verlag, New York, Berlin, Heidelberg.
  3. Kurthen, M. The determination of cerebral speech dominance with the intracarotid amobarbital test. Fortschr Neurol Psychiatr. (1993) 61(3):77-89.
  4. Hajek, M., Valavanis, A., Yonekawa, Y., Schiess, R., Buck, A., Wieser, H.G. Selective amobarbital test for the determination of language function in patients with epilepsy with frontal and posterior temporal brain lesions. Epilepsia 39 (1998):389-398.

Prof. A. Hufnagel, Essen, 20.02.2002