Interessante Fälle

Autoren / Institutionen

Autoren: Hufnagel A, Stolke B*, Konermann, S, Leniger T, Gerwig M, Knossalla F.
Neurologische Universitätsklinik Essen
Neurochirurgische Universitätsklinik Essen*

Einführung

Hintergrund:

Multiple Cavernome kommen gehäuft familiär vor. Sie sind häufig mit Epilepsie assoziiert. Unter epilepsiechirurgischen Gesichtspunkten stellt sich dann die Frage, welches dieser Cavernome epileptogen ist.

Eine umfassende epilepsiechirurgische Diagnostik wird notwendig, um diese Frage zu klären.

Anamnese:

Bei einer 14-jährigen Patientin kam es erstmalig zu einem sekundär-generalisierten tonisch-klonischen Anfall mit Zungenbiss und Einnässen. In den Folgemonaten ereigneten sich zwei weitere sekundär-generalisierte Anfälle. Dies führte zur Einleitung umfassender diagnostischer Maßnahmen. Auch bei der Schwester und der Cousine 1. Grades waren multiple Cavernome bereits bekannt.

Die Anfälle wurden wie folgt beschrieben:

Beim ersten Anfallstyp kam es initial zu Klonien im linken Bein, die die Patientin selbst als aufsteigend registrierte. Sie verspürte hiernach eine Dyspnoe, setzte sich hin und bemerkte eine vermehrte Unruhe. Die Klonien breiteten sich hiernach im Sinne eines Jackson-Marches rasch auf die linke Körperhälfte und dann auf den ganzen gesamten Körper aus. Die Dauer der generalisierten tonisch-klonischen Verkrampfungen lag bei 2 Minuten, postiktal bestanden Müdigkeit und Kopfschmerzen sowie eine fragliche Minderbeweglichkeit im linken Bein. Nach einer Aufdosierung auf Carbamazepin (600 mg/Tag) trat lediglich ein einfach-partieller Anfall ohne Bewusstseinsstörung ausschlißlich mit Klonien im linken Bein auf.

Präoperativ: rechts parasagittal präzentral ist in der Nähe der Mantelkante das etwa 2 cm große Cavernom erkennbar.

Abbildung 1: Präoperativ: rechts parasagittal präzentral ist in der Nähe der Mantelkante das etwa 2 cm große Cavernom erkennbar. 

Diagnostik

Kernspintomographisch ließen sich sieben intracerebrale Cavernome erfassen. Das größte lag mit etwa 16 mm Durchmesser rechts parieto-zentral, parasagittal etwa zwei cm von der Mantelkante entfernt. Ein weiteres ca. 1 cm großes Cavernom fand sich im Bereich der linksseitigen Insel. Die übrigen Cavernome waren deutlich kleiner. Hinweise auf eine Multifokalität ergaben sich im Diffusions-MRT nicht.

Im Bereich des rechtsseitigen zentralen Cavernoms war der ADC-Wert (Summationswert der Diffusion) im Randsaum auf Werte um 101-109 erhöht.

EEG:

Im Schlaf- und nach Schlafentzug ließen sich generalisierte Thetaparoxysmen mit integrierten sharp-waves rechts parietal, rechts zentral und rechts präzentral parasagittal nachweisen. Zudem traten einzelne sharp-wave- und sharp-slow-wave-Komplexe in diesen Arealen fokal lokalisiert auf.

Neuropsychologisch ergab sich ein insgesamt hohes intellektuelles Leistungsniveau ohne Beeinträchtigung.

Postoperativ: Das Cavernom wurde inclusive des Hämosiderin-haltigen Randsaumes entfernt. Die übrigen Cavernome wurden in situ belassen

Abbildung 2: Postoperativ: Das Cavernom wurde inclusive des Hämosiderin-haltigen Randsaumes entfernt. Die übrigen Cavernome wurden in situ belassen.

Verlauf

Die Anfallssemiologie sprach eindeutig für das rechts parasagittale, größte Cavernom als dem epileptogenen Herd. Dies konnte durch das EEG bestätigt werden. Hinweise auf eine Multifokalität ergaben sich im Diffusion- MR nicht. Bei der Patientin wurde dann eine fokale Resektion des rechte parasagittal gelegenen Cavernoms unmittelbar vor der Zentralregion durchgeführt. Die Patientin ist seither (ca. 4 Monate postoperativ) anfallsfrei verblieben. Während der ersten drei Tage hatte die Patientin eine leichte beinbetonte Hemiparese, die sich rasch und vollständig zurückbildete. Die Medikation konnte reduziert werden und wird nebenwirkungsfrei vertragen.

Zusammenfassung

Im vorliegenden Fall konnte mittels Semiologie, Kernspintomographie, Diffusion-MRT und EEG eine nicht invasive epilepsiechirurgische Diagnostik durchgeführt werden. Erfahrungsgemäß ist dies jedoch nicht immer so einfach. Dies gilt insbesondere dann, wenn das epileptogene Cavernom nicht in der Nähe einer Semiologie gebenden Zone wie der Zentralregion oder der Sprachregion liegt.

Die Blutungsgefahr von Cavernomen wird mit 2-3% / Jahr angegeben. Es bleibt jedoch zu berücksichtigen, dass es sich hier um die venöse Sickerblutungen mit nur sehr niedrigem Druck handelt. Diese können sogar zu einer Thrombosierung des Cavernoms und somit zu einer Spontanheilung führen. Gefährlich ist die Situation jedoch dann, wenn die Cavernome in der Nähe wichtiger Hirnareale wie z. B. im vorliegenden Fall in der Nähe der motorischen Zentralregion liegen. Hier könnte eine Blutung unmittelbar zu hochgradigen neurologischen Defiziten führen. Bei unserer Patientin war ein epilepsiechirurgischer Eingriff zum einen somit aus epilepsietherapeutischen Gesichtspunkten, zum anderen aber auch präventiv im Sinne einer Verhinderung einer Blutung mit eventuell nachfolgender Hemiparese indiziert.

Prof. A. Hufnagel, Essen, 14.02.2002