Interessante Fälle

Autoren / Institutionen

Dr. I. Kavuk, Dr. V. Limmroth, Dr. S. Köppen, Dr. A. Dörfler*, Dr. T. Allhoff, Prof. Dr. A. Hufnagel,
Klinik und Poliklinik für Neurologie und Abteilung für Neuroradiologie* der Universität Essen, Hufelandstr. 55, 45122 Essen 

Einführung

Akute Symptomatik:

Eine 50-jährige Patientin bemerkte zunächst eine Gangunsicherheit, entwickelte anschließend eine Dysarthrophonie, verlor dann das Bewusstsein, während sie mit den Händen Nestelbewegungen durchführte und Myoklonien des linken Fußes auftraten.

Anamnese:

Dieser Zustand persistierte über mehrere Stunden. Danach erfolgte eine sekundäre Generalisierung mit tonisch-klonischen Entäußerungen aller Extremitäten. Am Folgetag wiederholte sich die Symptomatik, erneut kam es zu einem sekundär generalisierten Anfall, der durch einen komplex-partiellen Anfall eingeleitet wurde. Einen Tag später bestand eine linksseitige Hemiparese während eines komplex-partiellen Anfalls. Diese bildete sich nach ca. 12 Stunden wieder zurück.

Untersuchungsbefunde:

Die Patientin war nach den Anfällen jeweils postiktal ermüdet und verlangsamt. Eine neurologische Untersuchung am Tag 3 erbrachte eine leicht- bis mittelgradige Hemiparese links mit dort betonten Muskeleigenreflexen, ohne Nachweis von Pyramidenbahnzeichen. Die Sensibilitätsprüfung zeigte lediglich eine Pallhypästhesie an beiden Malleoli sowie strumpfförmige Dysästhesien an beiden Unterschenkeln. Im Rahmen der internistischen Untersuchung zeigte sich klinisch eine Hepatomegalie und umschriebene Hautveränderungen im Sinne von spider nävi im Bereich der oberen Thoraxapertur und der Handinnenflächen.

Diagnostik

Zunächst erfolgte eine computertomographische Untersuchung des Schädels nativ und mit Kontrastmittel. Dort zeigte sich eine flaue Hypodensität rechts dorso-parietal. Dieser Befund wurde durch ein Kontroll-CCT 2 Tage später zunächst als ein Furchenanschnitt gedeutet und war weiterhin nachweisbar. Im EEG zeigte sich ein Delta-Herdbefund temporo-parietal rechts mit einzelnen sharp-wave Potentialen.

4 Tage später erfolgte eine kernspintomographische Untersuchung des Schädels. Es zeigte sich eine diffuse kortiko-medulläre Signalerhöhung nahezu des gesamten temporo-basalen Schläfenlappens rechts, insbesondere medio-basal unter Einbeziehung medianer fronto-basaler Abschnitte, des hinteren Balkenknies mit Ausdehnung nach temporo-occipital basal entlang der Mantelkante rechts und parietal dorsal (FLAIR) ohne ausgeprägtes T1-Korrelat, jedoch mit analoger Signalerhöhung im diffusiongewichteten Epi- und T2-Wichtung und ohne pathologisches KM-Enhancement.

Insgesamt wurde radiologisch die Verdachtsdiagnose einer malignen Gliomatose niedrigen Malignitätsgrades geäußert. Differentialdiagnostisch wurde eine embolische Infarzierung in Erwägung gezogen.

Nach Verlegung in unsere Abteilung führten wir eine erneute kernspintomographische Untersuchung des Schädels durch. Im Vergleich zu der o.g. Untersuchung sahen wir in der aktuellen Untersuchung eine deutliche Befundbesserung. Zwischen den MR-Untersuchungen lagen ca. 3 Wochen Latenz. Bis auf eine diskrete Signalveränderung rechts temporo-medial zeigten sich keine Auffälligkeiten mehr. Eine Gliomatose konnte bildmorphologisch definitiv ausgeschlossen werden. Es fanden sich keine KM-Anreicherung und Schrankenstörungen mehr.

Die Analyse des Liquor cerebrospinalis war initial normal gewesen. Im EEG zeigte sich eine kontinuierliche und zum Teil hochamplitudige Theta-Delta-Aktivität, schwerpunktmäßig rechts fronto-temporal mit einzelnen integrierten sharp-wave Komplexen. Ein Kontroll-EEG erbrachte eine leichte Befundbesserung. 4 Monate später ergab sich im EEG ein völlig normaler Befund. Eine Follow-up Untersuchung mittels MRT-Schädel zeigte 4 Monate später einen völlig normalen Befund. Doppler-/duplexsonographisch ergab sich ein Normalbefund.

Therapie

Initial begannen wir eine antikonvulsive Medikation mit Carbamazepin (bis zu 800 mg Tagsdosis), worunter die Patientin anfallsfrei wurde. Bei vorbestehender am ehesten äthyltoxischer Hepatomegalie entwickelte sich eine Thrombozytopenie, so dass wir eine Umstellung auf Gabapentin durchführten. Bis zu einer Tagesdosis von 1800 mg behandelten wir überlappend mit Clobazam. Bei der Folgeuntersuchung 4 Monate nach dem Ereignis war die Patientin weiterhin anfallsfrei und sowohl die bildgebende Diagnostik als auch das EEG und die klinisch-neurologische Untersuchung war bis auf am ehesten äthyltoxisch bedingte Zeichen einer Polyneuropathie wieder völlig normal (s.o.).

Zusammenfassung und Schlussfolgerung

Neuroradiologische Methoden, insbesondere das MR, werden häufig benutzt, um während eines Status epilepticus andere neurologische Erkrankungen auszuschließen. Aus diesem Grund ist es wichtig zu wissen, welche MR-Veränderungen durch den Status selber verursacht werden und damit nicht kausal für den klinischen Zustand verantwortlich sind, sondern als Folge davon gedeutet werden müssen. In unserem Fall zeigte die Follow-up Untersuchung eine komplette Rückbildung der pathologischen MR-Befunde.

Während eines Status komplex partieller Anfälle können die radiologischen Veränderungen (CT und MR) denjenigen bei einem ischämischen Schlaganfall ähneln. Jedoch ist in diesem konkreten Fall die Ähnlichkeit zu einer entzündlichen Erkrankung, z.B. einer Herpes-Enzephalitis, eher wahrscheinlich. Gegen diese Diagnose sprechen die Negativbefunde im Liquor sowie die relativ schnell beobachtete Rückbildung der bildgebenden Befunde und der EEG-Veränderungen. Pathophysiologisch ist anzunehmen, dass die MR-Veränderungen auf das Vorhandensein einer Veränderung der Blut-Hirnschranke hinweisen.

Dieser Fall ist nicht nur relevant für radiologische Untersuchungen während eines Status fokaler Anfälle, sondern auch für eine gewisse Zeitspanne nach den epileptischem Anfällen. Fast alle Patienten zeigen nämlich pathologische Veränderungen, wenn man die sehr sensitiven neuen MR-Techniken (z.B. MR-diffusion) anwendet. Grundsätzlich ist dann die Frage, ob die Veränderungen als Folge oder Ursache zu deuten sind. Die hier beschriebenen Veränderungen zeigen, dass es auf den ersten Blick Verwechselungen mit einer Enzephalitis oder einer Neoplasie möglich sind. Durch die Follow-up Untersuchung konnten diese Differentialdiagnosen schnell aufgegeben werden. Ähnliche Verwirrung können Befunde unmittelbar nach epileptischen Anfällen ergeben, insbesondere nach generalisierten Anfällen. Auch hier gibt es häufig Befunde, die an cerebrale Infarkte erinnern, zum Teil aber wegen ihrer fehlenden Orientierung an vaskulären Territorien auch mit Tumoren verwechselt werden. Bei gegebener Schrankenstörung kommen manchmal auch Entzündungen dann in die differentialdiagnostischen Überlegungen hinein. Kurzfristige Verlaufskontrollen können hier helfen, die Verwirrung zu klären, denn die Epilepsie bedingten Veränderungen bilden sich meistens schnell, d.h. innerhalb weniger Tage zurück.

Literatur

  1. Lansberg MG, O`Brian MW, Norbash AM et al. MRI abnormalities associated with partial status epilepticus. Neurology 1999;52:1021-1027.
  2. Oertzen J von, Urbach H, Reul J, Elger CE (2000) MRT und epileptogene Foci. Klin. Neurophysiol;31(Sonderheft 1):S43-S48.

Prof. A. Hufnagel, Essen, 23.08.2001