Interessante Fälle

Autoren / Institutionen

Prof. Dr. A. Hufnagel, Neurologische Universitätsklinik Essen
Dr. S. Konermann, Neurologische Universitätsklinik Essen

Einführung

Die benigne Occipitallappen-Epilepsie des Kindesalters (BOLE) ist dem Formenkreis der idiopathischen fokalen Epilepsien zuzuordnen. Sie beruht zumeist auf einer Maturationsstörung des Gehirns. Betroffen sind 2-8-jährige Kinder im typischen Fall ohne Nachweis eines hirnorganischen Schadens. Die Kinder sind überwiegend normal entwickelt. Der Krankheitsbeginn liegt im 3.-9. Lebensjahr. An Anfallstypen werden prolongierte nächtliche Hemikonvulsionen mit Übergang in generalisierte tonisch-klonische Anfälle aber auch rolandische Anfallssymptome mit zentrofacialen Anfallsbildern beobachtet. Im EEG finden sich häufig seitenwechselnde occipitale sharp-wave- und spike-Foci.

Neurologischer und psychiatrischer Untersuchungsbefund sind zumeist normal. Mittels Kernspintomographie lassen sich üblicherweise keine Auffälligkeiten nachweisen. Die Prognose der BOLE ist überwiegend günstig, d. h. spätestens in der Pubertät ist eine Remission zu erwarten.

Untersuchungsbefunde:

Bei einer 15-jährigen Patientin traten erste Anfälle im 9. Lebensjahr auf. Es wurden komplex-partielle Anfälle mit initialem Verharren und Arrest, einfach-partielle Anfälle mit visuellen Halluzinationen und sekundär-generalisierte tonisch-klonische Anfälle in häufiger nahezu täglicher Frequenz beobachtet.

Das strukturelle Kernspintomogramm (T1, T2 und Flairwichtung) war zu verschiedenen Zeitpunkten gemessen, stets als unauffällig befundet worden. Mittels Diffusions-MRT ließ sich occipital ein Seitenunterschied erkennen. Dieser sprach für eine rechts occipitale Herdaktivität. Im EEG konnten schon zu Krankheitsbeginn hochaktive sharp-slow-wave-Foci bioccipital mit rechtsseitiger und dort occipito-parietal lokalisierter spike- und sharp-wave Aktivität erkannt werden. Intermittierend kam es auch zu generalisierten spike-wave-Paroxysmen. Unter Photostimulation konnte nahezu regelmäßig generalisierte Anfallsaktivität mit initialer Abflachung und nachfolgender hochfrequenter generalisierter Spike-Aktivität ausgelöst werden. Insbesondere vereinzelt isoliert auftretende sharp-slow-wave-Potentiale zeigten eine Akzentuierung bei T6 und O2.

Der neurologische und psychiatrische Untersuchungsbefund waren normal. Laborchemisch bestanden keine Auffälligkeiten.

Die Abbildung zeigt die bei der Patientin nahezu kontinuierlich vorhandene hochfrequente überwiegend occipital und dort rechts betonte, zumeist jedoch auch generalisierte sharp-slow-wave-Aktivität und spike-wave-Aktivität. 

Therapie

Trotz suffizienter Aufdosierung auf Phenytoin, Carbamazepin, Valproinsäure, Lamotrigin Topiramat und Levetiracetam konnte die hochfrequente Anfallssituation nicht beherrscht werden. Weiterhin traten täglich mehrfach Anfälle mit visueller Halluzinationssymptomatik oder komplex-partieller Semiologie auf. Auch die Photosensitivität war äußert ausgeprägt, so daß durch Blitzlichtstimulationen regelmäßig Anfälle ausgelöst werden konnten. 

Zusammenfassung

Kürzlich wurde eine Revision der Klassifikation der BOLE durch die Internationale Liga gegen Epilepsie vorgeschlagen. Hier wird eine frühe BOLE gegen eine spät beginnende BOLE vom Gastaut-Typ unterschieden. 

Literatur

  1. Andermann F, Beaumanoir A, Mira L, Roger J, Tassinari CA. Occipital Seizures and Epilepsies in Children, London, Paris, Rom:John Libbey 1993
  2. Panayiotopoulos CP. Benign childhood epileptic syndromes with occipital spikes: new classification proposed by the International League Against Epilepsy.
    J Child Neurol 2000 Aug;15 (8):548-52
  3. Verrotti A, Domizio S. Melchionda D, Guerra M, Mucedola T, Onofrj M, Chiarelli F, Sabatino G.
    Stormy onset of benign childhood epilepsy with occipital paroxysmal discharges.
    Childs Nerv Syst 2000 Jan;16(1):35-9

Prof. A. Hufnagel, Essen, 20.03.2001