Interessante Fälle

Autoren / Institutionen

Prof. Dr. A. Hufnagel, Neurologische Universitätsklinik Essen
Prof. Dr. J. Zentner, Neurochirurgische Universitätsklinik Freiburg

Einführung

Für medikamentös-therapieresistente Patienten mit einer Epilepsie fokalen Ursprungs kommt prinizipiell die operative Behandlungsmöglichkeit in Frage. Für Patienten mit einer weitgehend zerstörten Hemisphäre bietet sich das Verfahren der funktionellen Hemisphärektomie an. Die nachfolgende Kasuistik stellt einen in Indikation und Verlauf typischen derartigen Fall dar. 

Untersuchungsbefunde:

Bei einem 28-jährigen Patienten entwickelte sich nach einer Keuchhustenencephalitis im 6. Lebensmonat eine schwere, spastische, armbetonte Hemiparese rechts. Die psychische Entwicklung in den Folgemonaten und Lebensjahren war deutlich retardiert. Beginnend mit dem 3. Lebensjahr traten fokal-motorische und sekundär-generalisierte tonisch-klonische Anfälle auf. Diese erwiesen sich trotz der Applikation nahezu sämtlicher verfügbarer Antikonvulsiva als therapieresistent.

Der Patient besuchte zunächst die Sonderschule und arbeitete später in einer Schwerbehinderten-Werkstätte. Zuletzt lag die Anfallsfrequenz für einfach-partielle Anfälle bei ca. 30/Monat und die Frequenz der sekundär-generalisierten tonisch-klonischen Anfälle bei ca. 10/Monat. Zudem traten rezidivierend lang anhaltende Serien von Anfällen und Status epileptici auf. Der Patient war gehfähig und konnte den rechten Arm proximal bewegen sowie eine primitive Greiffunktion durch sympathische Mitinnervation der linken Hand ausführen. 

Präoperatives MRT des Patienten. Erkennbar ist die porencephale Zyste innerhalb der zentralen Hirnanteile links.

Präoperatives MRT des Patienten. Erkennbar ist die porencephale Zyste innerhalb der zentralen Hirnanteile links.

Diagnostik

Computertomographisch und kernspintomographisch konnte ein großer links temporo-parietal gelegener mit Liquor gefüllter Substanzdefekt nachgewiesen werden. Das PET dokumentierte metabolisch aktive Hirnareale im Frontallappen und Occipitallappen der betroffenen linken Seite bei weitgehend unauffälliger Darstellung der rechten Hemisphäre.

Postoperatives MRT. Man erkennt die schnittförmige Deafferentierung (Abtrennung) der occipitalen Hirnanteile

Postoperatives MRT. Man erkennt die schnittförmige Deafferentierung (Abtrennung) der occipitalen Hirnanteile 

Laborchemie:

Im Wadatest (Test zur Lokalisierung der Sprachzone im Gehirn) konnte eine Verlagerung der Sprachleistung auf die rechte Gehirnhälfte erkannt werden. Die neuropsychologische Untersuchung ergab eine unbeeinträchtigte Bewußtseinslage, jedoch eine latente Aggressivität, eine Intelligenz mit einem IQ um ca. 60, Konzentrationsschwierigkeiten und ein leichtes hirnorganisches Psychosyndrom. 

Therapie

Es wurde eine funktionelle Ausschaltung der erkrankten linken Hemisphäre (Hemisphärotomie) durchgeführt. Bei dieser Operation werden alle Bahnensysteme der betroffenen Hirnhälfte unterbunden, diese wird jedoch nicht entfernt. Während eines bisher 2 ½-jährigen postoperativen Verlaufs trat kein einziger Anfall auf. Der neurologische Befund des Patienten war unmittelbar postoperativ unverändert. Sein Gangbild verbesserte sich etwas.

Eindrucksvoll war die neuro-kognitive / sozio-rehabilitative Verbesserung des Patienten. Schon nach wenigen Monaten konnte er im Behindertenwohnheim in eigenes Zimmer ziehen und die täglichen Verrichtungen incl. dem Zubereiten kleiner Mahlzeiten selbständig durchführen. Der Radius seiner Ausflüge vergrößerte sich zunehmend. Er benötigte keinerlei Betreuung mehr. Er war zuletzt in der Lage in fremde Städte zu reisen und prägte einen ausgesprochen guten Orientierungssinn aus. Die Sprachleistung verbesserte sich eindrucksvoll, so daß Sätze zügig und flüssig gesprochen werden konnten, das Sprachverständnis, logische Sprachansätze und die emotionale Schwingungsfähigkeit der Sprache verbesserten sich sehr deutlich. Die antikonvulsive Medikation konnte vollständig abgesetzt werden.

Zusammenfassung

Krankheitsbild, Abklärung und postoperativer Verlauf sind günstig und typisch für die Hemisphärotomie. Eindrucksvoll im negativen Sinne ist der lange Krankheitsverlauf mit schwerster Anfallssymptomatik und weitgehende Abhängigkeit des Patienten im Vorfeld der Operation. Zudem müssen negative Auswirkungen der hocheindosierten Medikation angenommen werden, da sich postoperativ eindrucksvolle Verbesserungen der kognitiven Leistungsfähigkeit insbesondere im Hinblick auf logisches Denken, Aufmerksamkeit und Sprache einstellten.

Eine weitere Komponente dieser Verbesserung ist sicherlich der Wegfall der epileptischen Aktivität und somit der Beeinträchtigung der gesunden Hemisphäre. Der neurologische Befund bezüglich der Hemiparese blieb erwartungsgemäß gleich, da anzunehmen war, dass schon vor der Operation eine weitgehende Kompensation der verloren gegangenen linkshemisphärischen Leistungen durch die gesunde rechte Hirnhälfte stattgefunden hatte. 

Kommentar

Der Fall zeigt, daß bei entsprechender Patientenselektion schon früh und d. h. im frühen Kindesalter an eine Hemisphärotomie gedacht werden sollte. Voraussetzung ist ein weitgehender Funktionsverlust der betroffenen kranken Hemisphäre. Die Erfolge sind sehr gut. 

Literatur

  1. de Bode S, Curtiss S.
    Language after hemispherectomy,
    Brain Cogn. 2000 Jun-Aug;43(1-3):135-8
  2. Holthausen H, Strobl K
    Modes of reorganization of the sensorimotor system in children with infantile hemiplegia and after hemispherectomy
    Adv Neurol.1999;81:201-20. No abstract available
  3. Wyllie E.
    Surgical treatment of epilepsy in children
    Pediatr Neurol. 1998 Sep;19(3):170-88. Review
  4. Peacock WJ, Wehby-Grant MC, Shields WD, Shewmon DA, Chugani HT,
    Sankar R, Vinters HV.
    Hemispherectomy for intractable seizures in children: a report of 58 cases. Childs Nerv Syst. 1996 Jul;12(7)376-84. Review
  5. Schramm H, Behrens E, Entzian W
    Hemispheral deafferentation: an alternative to functional hemispherectomy
    Neurosurgery. 1995 Mar;36(3):509-15, discussion 515-6 

Prof. A. Hufnagel, Essen, 14.02.2001