Neugeborenenkrämpfe

Bei den Neugeborenenkrämpfen handelt es sich zumeist um eine akute symptomatische Epilepsie bei schwerer unterlagernder Hirnerkrankung oder Gehirnaffektionen extracerebraler (z. B. metabolischer Genese). Die Krämpfe treten zumeist direkt nach der Geburt während der ersten Lebenstage auf. Sie haben wegen der Unreife des Gehirns amorphen Charakter. Fokale Klonien, multifokale Myoklonien, rudimentäre Automatismen, Attacken mit Apnoe und Zyanose oder Areagibilität werden beobachtet.

Die häufigsten primärcerebralen Ursachen sind perinatale Hypoxämien, intrakranielle Blutungen, ZNS-Infektionen und Missbildungssyndrome. Die häufigsten extracerebralen Ursachen sind metabolische Störungen wie Hypocalcämie und Hypoglykämie, Kernikterus, pulmonale und kardiale Erkrankungen, Vitamin-B6-Mangel oder Aminoacidurien. Mittels unmittelbar eingeleiteter Bildgebung (CT, MRT des Kopfes) und laborchemischen Untersuchungen lässt sich die Kausalität zumeist rasch eruieren. Im EEG finden sich fokale oder generalisierte Veränderungen der Grundaktivität oder epilepsietypische Potentiale jeglicher Form. Bei schwerwiegenden diffusen Hirnschädigungen findet sich ein Burst-Suppression-Muster mit schlechter Prognose.

 Die Therapie richtet sich zunächst auf die Behandlung der Grunderkrankung. Gleichzeitig wird antikonvulsiv mit Clonazepam (0,01–0,1 mg/kg), Phenobarbital (5–15 mg/kg) oder Phenytoin (10–20 mg/kg) behandelt. Abzugrenzen sind die familiär bedingten, benignen Neugeborenenkrämpfe mit guter Prognose und einem bekannten Gendefekt auf Chromosom 20q. Hier treten kloniforme Neugeborenenkrämpfe nur während der ersten Lebenstage auf und erfordern keine spezifischen Maßnahmen.